안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 청신경종양/청신경초종에 대해서 알아보겠습니다.
정의
청신경초종(vestibular schwannoma, acoustic neuroma)은 평형감각과 뇌의 위치감각을 담당하는 전정 신경을 둘러싸고 있는 슈반 세포에서 기원한 양성종양으로, 주로 상전정 신경(superior vestibular nerve)에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이 종양은 전체 사례의 85%에서 상전정 신경에서 기원하고, 약 10%의 경우 하전정 신경(inferior vestibular nerve)에서 발생합니다. 드물게는 내이의 와우 신경(cochlear nerve)에서 기원하는 사례도 보고되고 있습니다. 이 종양은 일반적으로 느리게 성장하며, 청력 손실, 이명, 현기증 등의 증상을 유발할 수 있습니다. 청신경초종은 비록 양성 종양이지만, 뇌간이나 뇌신경을 압박하여 심각한 신경학적 증상을 일으킬 수 있으므로 적절한 진단과 치료가 중요합니다.
원인
청신경초종(vestibular schwannoma, acoustic neuroma)의 주요 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았지만, 다음과 같은 요인들이 연관되어 있을 수 있습니다:
- 유전적 요인: 청신경초종의 대부분의 경우는 산발적으로 발생하지만, 신경섬유종증 2형(neurofibromatosis type II, NF2)이라는 드문 유전 질환과 관련이 있습니다. NF2를 가진 사람들은 청신경초종을 포함한 여러 양성 종양이 발생할 위험이 높습니다. NF2는 NF2 유전자에 돌연변이가 생겨 발생하며, 이 유전자는 슈반 세포의 성장을 조절하는 단백질인 머린(merlin)을 암호화합니다.
- 방사선 노출: 어린 시절에 두경부에 대한 방사선 노출이 증가된 위험과 관련이 있을 수 있습니다. 예를 들어, 소아 암 치료를 위한 방사선 치료를 받은 사람들은 청신경초종이 발생할 가능성이 높아질 수 있습니다.
- 기타 환경 요인: 일부 연구에서는 특정 환경적 요인들이 청신경초종의 위험을 증가시킬 수 있음을 시사하지만, 이러한 요인들에 대한 증거는 아직 명확하지 않습니다. 예를 들어, 고주파 전자기파 노출과 같은 요소들이 위험 요소로 제기되었지만, 연구 결과가 일관되지 않습니다.
대부분의 청신경초종은 원인이 명확하지 않으며, 앞서 언급한 유전적 요인을 제외하고는 명확한 원인을 특정하기 어렵습니다. 이는 종양의 발생이 다양한 요인들의 복합적인 결과일 수 있음을 시사합니다.
증상
청신경초종(vestibular schwannoma, acoustic neuroma)은 종양의 크기와 위치에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 주된 증상들은 다음과 같습니다:
- 청력 손실: 가장 흔한 증상으로, 주로 한쪽 귀에서 점진적인 청력 손실이 발생합니다. 갑작스러운 청력 손실이 나타나는 경우도 있습니다.
- 이명: 귀에서 소리가 나는 증상으로, 보통 한쪽 귀에서 발생합니다. 환자들은 윙윙거리거나, 삐 소리 같은 잡음을 느낄 수 있습니다.
- 현기증 및 균형 감각 장애: 전정 신경이 영향을 받기 때문에 현기증이나 불균형을 경험할 수 있습니다. 심한 경우 일상 활동에 지장을 줄 수 있습니다.
- 귀 먹먹함: 귀가 막힌 느낌이나 압박감을 느낄 수 있습니다.
- 얼굴 감각 이상 및 마비: 종양이 성장하여 얼굴 신경을 압박할 경우, 얼굴의 감각이 둔해지거나 마비가 올 수 있습니다. 드물게 얼굴 근육의 약화가 나타날 수도 있습니다.
- 두통: 종양이 커지면 두개 내압이 증가하여 두통이 발생할 수 있습니다.
- 삼킴 및 발음 장애: 종양이 뇌간을 압박하는 경우, 삼킴 곤란이나 발음 장애 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
청신경초종의 증상은 서서히 나타나기 때문에 초기에는 인지하기 어려울 수 있습니다. 따라서 이러한 증상이 지속되거나 악화되는 경우, 조기에 전문의의 진료를 받아 정확한 진단과 적절한 치료를 받는 것이 중요합니다.
치료법
청신경초종(vestibular schwannoma, acoustic neuroma)의 치료법은 종양의 크기, 위치, 증상의 정도, 환자의 전반적인 건강 상태 등을 고려하여 결정됩니다. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다:
- 경과 관찰(Wait and Scan):
- 대상: 증상이 경미하거나 종양이 작고 성장 속도가 느린 경우.
- 방법: 정기적으로 MRI나 청력 검사를 통해 종양의 크기와 증상의 변화를 관찰합니다. 종양이 성장하지 않거나 증상이 악화되지 않으면 다른 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.
- 방사선 치료(Radiation Therapy):
- 정위 방사선 수술(Stereotactic Radiosurgery): 감마 나이프(Gamma Knife), 사이버 나이프(CyberKnife)와 같은 기술을 사용하여 종양에 고도로 집중된 방사선을 쏘아 종양의 성장을 억제합니다.
- 대상: 종양이 작거나 중간 크기이고, 수술적 접근이 어려운 경우. 또는 고령이나 기타 건강 문제로 인해 수술이 어려운 환자에게 적합합니다.
- 수술(Surgery):
- 미세혈관 감압술(Microsurgical Resection): 종양을 제거하는 수술로, 여러 접근법이 있습니다(중두개와 접근법, 후두개와 접근법 등). 수술을 통해 종양을 완전히 제거하거나, 중요한 신경 구조를 보존하기 위해 부분적으로 제거할 수 있습니다.
- 대상: 종양이 크거나 증상이 심각한 경우, 종양이 계속 성장하는 경우.
- 약물 치료(Medical Therapy):
- 현재 청신경초종에 대해 특별히 승인된 약물 치료는 없지만, 연구가 진행 중입니다. 표적 치료나 면역 요법 등의 신약 개발이 활발히 이루어지고 있습니다.
- 보조 치료(Adjuvant Therapy):
- 청력 보조기기: 청력 손실을 보완하기 위해 보청기나 인공와우 이식(Cochlear Implant)을 사용할 수 있습니다.
- 재활 치료: 균형 감각을 회복하고 일상 생활을 개선하기 위해 물리 치료나 작업 치료를 받을 수 있습니다.
치료 방법은 종양의 상태와 환자의 개별 상황에 따라 달라지므로, 전문의와의 상담을 통해 최적의 치료 계획을 세우는 것이 중요합니다.
오늘은 청신경종양/청신경초종에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.