안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 용혈성요독증후군에 대해서 알아보겠습니다.
정의
적혈구가 파괴되고(용혈), 혈소판이 감소하며, 신장 기능이 급격히 나빠지는 증후군입니다.
원인
✅ 1. 장출혈성 대장균(E. coli O157:H7) 감염 – 가장 흔한 원인
- 전체 HUS의 90% 이상을 차지
- **슈가 독소(Shiga toxin)**를 생성하는 대장균이 원인
- 이 독소가 혈관 내피세포를 손상시켜 적혈구를 파괴하고 신장을 손상시킴
🧫 감염 경로:
- 덜 익힌 소고기 (특히 햄버거 패티)
- 오염된 물
- 살균되지 않은 우유
- 채소, 과일 등의 교차 오염
✅ 2. 비감염성 원인 (비 typical HUS, 비전형적 HUS)
감염 없이 발생하는 경우도 있으며, 희귀하지만 더 심각할 수 있습니다.
종류:
- 유전성 보체계 이상 (선천적 면역기전 이상)
- 자가면역 질환
- 약물 유발 (예: 항암제, 면역억제제)
- 골수이식 또는 장기이식 후 발생
- 임신 관련 HUS (산모에게 드물게 발생)
✅ 3. 폐렴구균 감염 관련 HUS
- 소아에서 드물게 발생
- 폐렴구균이 신체 내의 적혈구 표면에 변화를 일으켜 파괴를 촉진
📌 요약 표:
원인 유형세부 내용
| 감염성 | 장출혈성 대장균 (E. coli O157:H7), 폐렴구균 |
| 비감염성 (비전형적 HUS) | 유전적 이상, 면역 질환, 특정 약물, 임신 등 |
증상
용혈성요독증후군(HUS, Hemolytic Uremic Syndrome)의 증상은 감염(특히 장출혈성 대장균) 후에 나타나며, 빈혈·출혈 경향·신부전을 중심으로 다양한 전신 증상이 발생합니다.
✅ 주요 3대 증상 (진단 기준)
증상설명
| 용혈성 빈혈 | 적혈구가 파괴되어 빈혈이 생김 → 창백함, 피로, 어지러움 |
| 혈소판 감소증 | 혈소판이 줄어 출혈 위험 증가 → 쉽게 멍, 코피, 잇몸 출혈 |
| 급성 신부전 | 신장이 손상되어 노폐물이 쌓임 → 소변량 감소, 부종, 고혈압 |
📌 초기 증상 (감염 후 약 3~10일)
- 심한 복통, 구토
- 피 섞인 설사 (혈변) — 특히 장출혈성 대장균 감염의 특징
- 미열 (고열은 드물고 가벼운 열)
📌 HUS 진행 시 나타나는 증상들
시스템증상
| 혈액계 | 창백한 피부, 무기력, 호흡곤란 (빈혈), 멍, 출혈 (혈소판 감소) |
| 신장 | 소변량 감소 또는 무뇨, 부종(눈 주위, 발목), 고혈압, 요독증 증상 (오심, 혼수) |
| 신경계 (심한 경우) | 경련, 혼란, 의식 저하 — 요독 축적으로 인한 증상 |
| 위장관 | 계속되는 복통, 혈변 |
👶 소아에서 흔한 초기 징후
- “장염인 줄 알았는데, 며칠 뒤부터 소변이 안 나와요”
- 아이가 점점 창백해지고, 눈 밑이 부어오르며 힘이 없음
- 평소보다 소변 색이 진하거나 거의 없음
⚠️ 중증 시 위험
- 신장 투석 필요
- 심각한 신경학적 증상 (혼수, 경련)
- 빠르게 치료하지 않으면 사망 가능성도 있음
치료법
ChatGPT의 말:
용혈성요독증후군(HUS, Hemolytic Uremic Syndrome)의 치료는 **원인 치료보다는 지지적 치료(supportive care)**가 중심입니다. 즉, 몸의 기능을 최대한 유지하며 회복을 도와주는 방식입니다.
✅ 1. 지지적 치료 (Supportive care) – ⭐가장 중요
치료설명
| 수액 공급 | 탈수 예방 및 신장 혈류 유지 |
| 전해질 교정 | 칼륨, 나트륨, 칼슘 등의 불균형 조절 |
| 고혈압 치료 | 신장 손상으로 인한 고혈압을 약물로 조절 |
| 수혈 | 빈혈이 심할 경우 적혈구 수혈 필요 |
| 혈소판 수혈은 제한적으로만 | 보통 출혈이 심할 때만 시행 |
✅ 2. 신장 기능 저하 시
치료설명
| 투석 (혈액투석 또는 복막투석) | 소변이 거의 안 나오거나, 요독증, 부종, 전해질 이상이 심한 경우 필요 |
| 이뇨제 사용 | 소변량 유지에 도움이 될 수 있음 (하지만 상태에 따라 제한됨) |
✅ 3. 항생제 사용은 주의
- 장출혈성 대장균(E. coli O157:H7) 감염이 원인인 경우,
항생제 사용이 독소 분비를 증가시켜 HUS를 악화시킬 수 있음 - 따라서 감염 초기에는 항생제를 쓰지 않는 경우가 많음
✅ 4. 비전형적 HUS (aHUS)의 경우 – 특수 치료 필요
비감염성 또는 유전성 HUS의 경우, 다음 치료가 필요할 수 있습니다:
치료설명
| Eculizumab (에쿨리주맙) | 보체계 이상에 사용하는 단클론 항체 치료제 |
| 혈장 교환(Plasma exchange) | 일부 경우에서 독소나 이상 단백 제거를 위해 시행 |
🧒 소아의 경우 예후
- 감염 후 HUS는 적절한 치료 시 대부분 회복 가능
- 다만 일부는 신장기능 저하 또는 고혈압이 후유증으로 남을 수 있음
📌 요약
치료 방향내용
| 주요 치료 | 수액, 전해질, 수혈, 고혈압 조절 |
| 신부전 시 | 투석 필요 |
| 항생제 | 사용 주의 |
| 비전형적 HUS | 특수 치료 (Eculizumab, 혈장교환) |
오늘은 용혈성요독증후군에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.