스티븐스존슨증후군이란 무엇인가?

안녕하세요. 잡다구니입니다.

오늘은 스티븐스존슨증후군에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

스티븐스존슨증후군

 

 

 

 

 

정의

스티븐스존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)은 피부와 점막에 심각한 염증 반응을 유발하는 드문 면역반응성 질환입니다. 이 질환은 주로 약물 반응이나 감염에 의해 유발되며, 초기에는 발열, 인후통, 피로 등의 증상이 나타나다가 점차 피부 발진, 수포, 점막의 궤양 등으로 진행됩니다. 특히 눈, 입, 생식기 점막이 심하게 영향을 받을 수 있으며, 심각한 경우 피부가 광범위하게 벗겨지기도 합니다.

스티븐스존슨증후군은 심각한 형태의 독성표피괴사융해(Toxic Epidermal Necrolysis, TEN)와 동일한 질환 스펙트럼으로 간주되며, 피부 병변 범위에 따라 SJS와 TEN으로 구분됩니다:

• SJS: 피부 손상이 체표면적의 10% 미만.
• TEN: 피부 손상이 체표면적의 30% 이상.

 

 

 

 

원인

스티븐스존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)의 주요 원인은 약물, 감염, 그리고 드물게 기타 요인으로 나뉩니다. 이 질환은 면역 체계가 비정상적으로 반응하여 피부와 점막에 염증을 일으키는 경우에 발생합니다.

1. 약물

SJS의 가장 흔한 원인 중 하나는 특정 약물에 대한 부작용입니다. 다음 약물들이 주요 원인으로 알려져 있습니다:

• 항생제
  • 설폰아마이드(Sulfonamide)
  • 페니실린(Penicillin)
  • 세팔로스포린(Cephalosporin)
• 항경련제
  • 카르바마제핀(Carbamazepine)
  • 라모트리진(Lamotrigine)
  • 페니토인(Phenytoin)
• 비스테로이드성 항염증제(NSAIDs)
  • 피록시캄(Piroxicam)
  • 이부프로펜(Ibuprofen)
• 기타
  • 알로푸리놀(Allopurinol): 통풍 치료제

약물 복용 후 1~3주 이내에 증상이 발생하는 경우가 많습니다.

2. 감염

감염성 요인은 특히 어린이와 젊은 성인에서 스티븐스존슨증후군을 유발할 수 있습니다:

• 바이러스
  • 헤르페스 심플렉스 바이러스(HSV)
  • 인플루엔자
  • HIV
  • 간염 바이러스
• 박테리아
  • 마이코플라스마 폐렴(Mycoplasma pneumoniae): 특히 소아에서 흔한 원인

3. 기타 요인

• 암: 악성 종양(특히 림프종)과의 관련성이 보고된 바 있습니다.
• 방사선 치료: 드물지만 유발 요인이 될 수 있습니다.
• 유전적 소인:
  • HLA 유전자 변이(HLA-B*1502 등)가 특정 약물 반응과 연관될 수 있음.
• 기타: 특정 음식, 백신, 환경적 요인.

원인 불명

전체 SJS 사례 중 일부는 명확한 원인을 찾을 수 없는 경우도 있습니다(특발성).

중요: SJS는 조기 진단과 원인 제거가 생명에 중요한 질환이므로, 의심 증상이 있다면 즉시 의료진과 상담해야 합니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

증상

스티븐스존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)의 증상은 초기 전신 증상과 피부 및 점막 손상으로 나뉩니다. 이 질환은 진행 속도가 빠르며, 초기에 나타나는 증상이 감기와 비슷할 수 있으나 시간이 지나면서 심각한 피부 손상과 점막 염증으로 이어집니다.

1. 초기 증상 (전신 증상)

SJS는 일반적으로 전신 증상으로 시작됩니다:

• 발열 (고열이 흔함)
• 피로감 또는 무력감
• 인후통
• 근육통 및 관절통
• 두통
• 기침이나 콧물 (특히 감염이 원인일 때)

이러한 증상은 일반적인 감기나 독감과 유사해 초기에는 진단이 어려울 수 있습니다.

2. 피부 증상

피부 손상은 전신 증상 후 1~3일 이내에 발생하며, SJS의 핵심적인 특징입니다:

• 발진:
  • 초기에는 홍반성(붉은 반점) 또는 타겟 모양의 병변으로 나타남.
  • 점점 융합하여 더 큰 병변을 형성할 수 있음.
• 수포와 궤양:
  • 피부가 물집처럼 부풀고, 이후 궤양으로 발전.
• 피부 박리:
  • 피부가 쉽게 벗겨지거나 떨어짐.
  • 만지면 쉽게 벗겨지는 니콜스키 징후가 나타날 수 있음.

3. 점막 증상

SJS는 점막에 광범위한 염증과 손상을 유발합니다:

• 눈:
  • 결막염(충혈), 통증, 눈물 흘림.
  • 심한 경우 각막 손상으로 시력 장애 유발.
• 입:
  • 입술 부종, 물집, 궤양.
  • 입안의 통증과 침흘림.
• 생식기 및 항문:
  • 궤양 및 통증.
• 기타 점막:
  • 코 점막 출혈이나 궤양.

4. 전신적인 합병증

SJS는 피부와 점막의 손상을 넘어 전신적으로 영향을 미칠 수 있습니다:

• 호흡기: 기도 염증으로 인해 호흡곤란 발생 가능.
• 소화기: 위장관 점막의 손상.
• 감염: 피부 손상이 심해지면 2차 세균 감염(패혈증) 위험 증가.
• 탈수: 피부 손상으로 인한 체액 손실.

5. 중증으로 발전할 경우

• 피부 손상이 체표면적 10% 이상에 이를 경우 SJS에서 **독성표피괴사융해(TEN)**로 진행될 수 있습니다.
• TEN은 생명을 위협하는 응급 질환입니다.

조기 발견의 중요성

초기 증상이 감기처럼 보일 수 있지만, 피부 병변이나 점막 손상이 나타나면 즉시 의료기관에 방문해야 합니다. 빠른 진단과 치료가 생명과 회복에 중요한 영향을 미칩니다.

 

 

 

 

 

치료법

스티븐스존슨증후군(Stevens-Johnson Syndrome, SJS)의 치료는 조기 진단, 원인 제거, 그리고 증상 완화 및 합병증 예방에 중점을 둡니다. 이 질환은 심각한 경우 생명을 위협할 수 있으므로, 환자는 일반적으로 중환자실(ICU) 또는 화상 치료 전문 병동에서 치료를 받습니다.

1. 원인 제거

• 약물 중단:
  • SJS가 특정 약물로 인해 유발되었을 경우, 즉시 해당 약물을 중단하는 것이 가장 중요합니다.
  • 원인이 의심되는 약물을 확인하기 위해 복용 약물 목록을 의료진에게 제공해야 합니다.
• 감염 치료:
  • 감염이 원인일 경우 항생제 또는 항바이러스제 등 적절한 치료를 시작합니다.

2. 지지적 치료 (Supportive Care)

SJS 치료의 핵심은 전신적인 지지 요법입니다:

• 수분 및 전해질 보충:
  • 탈수와 전해질 불균형을 예방하기 위해 정맥 주사로 체액을 공급합니다.
• 영양 관리:
  • 입안과 점막 손상으로 인해 음식 섭취가 어려운 경우, 비위관을 통해 영양을 공급하거나 정맥영양(TPN)을 시행합니다.
• 통증 관리:
  • 피부와 점막 손상으로 인한 통증을 조절하기 위해 진통제를 사용합니다.
• 체온 유지:
  • 피부 손실로 인해 체온 조절이 어려울 수 있으므로 적절한 환경을 유지합니다.

3. 피부 및 점막 관리

• 피부 치료:
  • 화상 치료와 유사하게, 손상된 피부를 깨끗이 유지하며 감염을 방지합니다.
  • 드레싱(소독 거즈)이나 습윤 치료를 통해 피부 회복을 도모합니다.
• 점막 관리:
  • 눈: 인공눈물 또는 항생제 연고 사용. 심한 경우 안과 전문의의 치료 필요.
  • 입: 소독제와 진통제를 이용한 구강 헹굼.
  • 생식기: 감염 예방을 위한 위생 관리.

4. 면역 조절 치료

스티븐스존슨증후군은 면역 체계의 과민 반응에 의해 발생하므로, 면역 억제 치료가 도움이 될 수 있습니다:

• 스테로이드:
  • 염증을 줄이기 위해 초기 단계에서 단기적으로 사용될 수 있습니다.
  • 다만, 감염 위험을 증가시킬 수 있어 신중히 투여합니다.
• 면역글로불린 정맥주사(IVIG):
  • 면역 과민 반응을 조절하기 위해 사용됩니다. 특히 독성표피괴사융해(TEN)에서 효과적일 수 있습니다.
• 생물학적 제제:
  • 항-TNF 약물(예: 인플릭시맙) 등 새로운 면역 억제 치료가 연구되고 있습니다.

5. 감염 예방

• 손상된 피부와 점막은 감염 위험이 매우 높으므로, 무균 상태를 유지하는 것이 중요합니다.
• 필요 시 항생제를 예방적으로 사용합니다.

6. 심리적 및 재활 치료

SJS로 인한 외상 및 후유증은 심리적, 신체적 영향을 미칠 수 있습니다:

• 정신적 지원: 불안과 우울증을 완화하기 위한 심리 치료.
• 물리치료 및 재활: 장기적으로 관절 및 피부 유연성을 회복하기 위한 재활 치료.

7. 합병증 관리

• 눈 손상:
  • 심각한 경우 각막 이식이나 기타 외과적 치료가 필요할 수 있습니다.
• 피부 흉터:
  • 피부 이식 또는 흉터 치료.
• 내부 장기 합병증:
  • 호흡기, 소화기 점막 손상을 관리.

치료의 핵심

• SJS는 생명을 위협할 수 있는 질환으로, 조기 진단과 신속한 치료가 회복에 가장 중요합니다.
• 증상이 의심될 경우 즉시 병원에 방문하여 원인 제거와 적절한 치료를 받는 것이 필수적입니다.

 

 

 

 

 

 

 

오늘은 스티븐스존슨증후군에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.