안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 수모세포종에 대해서 알아보겠습니다.
정의
소아에서 발생하는 **수모세포종(Medulloblastoma)**은 주로 소뇌 부위에 발생하는 악성 뇌종양으로, 18세 이하 소아의 악성 뇌종양 중에서 가장 흔한 유형입니다. 수모세포종은 소뇌의 중심부, 특히 뇌간과 연결된 부위에서 발생하며, 일부는 소뇌의 바깥쪽인 소뇌반구에서 발생하기도 합니다. 이 종양은 신경세포로 분화하는 경향이 있으며, 뇌척수액을 통해 전이가 잘 일어나는 특징을 가지고 있습니다.
수모세포종은 제4뇌실을 채우면서 자라며, 이로 인해 뇌척수액의 흐름을 차단하여 수두증을 유발하는 경우가 흔합니다.
원인
**수모세포종(Medulloblastoma)**은 소아에서 발생하는 악성 뇌종양으로, 연간 인구 100만 명당 5~9명 정도의 발생 빈도를 보입니다. 이는 전체 두개강 내 종양의 약 4%, 소아 뇌종양의 18%를 차지하는 매우 흔한 소아 뇌종양입니다. 주로 3~8세 사이의 소아에서 발생하며, 환자의 약 80%가 16세 이하입니다. 또한, 남녀 발생 비율은 2:1로, 남아에서 더 흔하게 나타납니다.
특별한 원인은 밝혀진 바 없으며, 지리적 또는 환경적 요인과의 유의한 상관성도 확인되지 않았습니다. 다만, 임신 중 산모가 멀티비타민이나 과일, 채소를 섭취하는 것이 약간의 예방 효과가 있을 수 있다는 보고가 있습니다. 또한, 바이러스 감염과의 연관성이 제기된 적은 있지만, 명확한 증거는 없습니다.
수모세포종은 일부 유전성 암 증후군과 연관이 있는데, 골린 증후군(Gorlin’s syndrome), 터콧 증후군(Turcot’s syndrome), 루빈스타인-테이비 증후군(Rubinstein-Taybi syndrome), 리-프라우메니 증후군(Li-Fraumeni syndrome) 등이 그 예입니다. 이들 증후군에서 수모세포종 발생이 증가하며, 관련 유전자인 APC 유전자, mismatch-repair 유전자군, CREB 유전자, TP53 유전자 변이가 수모세포종과 연관된 것으로 밝혀졌습니다.
증상
**수모세포종(Medulloblastoma)**이 제4뇌실을 폐쇄하여 뇌척수액의 흐름을 막고, 그로 인해 수두증이 발생하는 경우가 많습니다. 이로 인해 두개 내압이 상승하면서 다양한 증상이 나타나며, 이것이 수모세포종의 가장 흔한 초기 증상입니다.
주요 증상으로는 두통과 구토가 흔하며, 뇌압 상승으로 인해 유두부종(시신경이 망막으로 들어가는 부위가 붓는 증상)이 동반될 수 있습니다. 또한 외전신경 마비로 인해 눈돌림에 장애가 발생하고, 환자는 특정 방향을 볼 때 **복시(두 개로 보임)**를 호소할 수 있습니다.
어린 아이들은 두통을 직접 표현하지 못하는 경우가 많아, 이유 없이 보채거나 기운이 없고, 분출성 구토를 반복할 수 있습니다. 또한, 수 개월 전부터 성격 변화, 감정 기복, 학습 집중력 저하, 행동 장애 등의 심리적 변화를 보일 수 있습니다.
소뇌의 종양은 협동 운동 장애를 일으켜 정교한 작업을 수행하는 데 어려움을 겪게 됩니다. 예를 들어, 잘 하던 젓가락질이 서툴러질 수 있습니다. 또한, 자세 유지 장애와 운동 실조증으로 인해 휘청거리거나 걸음걸이가 불안정해질 수 있으며, 사경(목을 한쪽으로 기울이는 자세), 안구진탕(눈동자가 흔들림), 목 통증 등의 증상이 나타날 수 있습니다.
종양이 커지면 뇌간 근처의 신경을 압박하여 마비 증상이 동반될 수 있으며, 증상은 서서히 진행되다가 갑작스러운 상태 악화가 나타날 수 있습니다. 급성으로 상태가 나빠지는 경우는 급성 수두증, 종양 내 출혈, 혹은 소뇌 편도 탈출을 의심할 수 있습니다. 특히 2세 이하의 영아에서 수두증이 빠르게 진행될 경우, 구토, 무기력, 의식 저하 등의 위험한 증상이 나타날 수 있습니다.
치료법
**수모세포종(Medulloblastoma)**의 치료는 종양 제거술, 방사선 치료, 항암화학요법으로 이루어집니다.
1. 종양 제거술:
- 환자는 수술 시 엎드린 자세에서 개두술(머리뼈를 여는 수술)을 통해 경막을 절개하고 종양을 제거합니다. 이때 초음파 흡입기 등의 기구를 사용하여 종양을 제거하며, 종양의 크기와 위치에 따라 주변 소뇌, 뇌간, 뇌신경과의 관계가 수술 결과에 영향을 미칩니다.
- 종양 적출의 목표는 가능한 한 완전 제거하거나, 90% 이상의 근전적출을 시행하는 것입니다. 하지만, 종양이 제4뇌실 바닥에 유착되어 뇌간을 침범한 경우에는 종양 제거가 제한될 수 있습니다. 이는 뇌간 손상이 발생할 경우 의식 저하, 신경학적 후유증, 또는 호흡 기능 손상 등의 치명적인 문제가 발생할 수 있기 때문입니다.
- 수술 중 종양 제거와 함께 수두증 해결을 위한 뇌실외배액술이 필요할 수 있으며, 수술 후 경과 관찰을 통해 뇌척수액 순환이 정상으로 회복되는지 확인합니다. 수두증이 지속될 경우에는 뇌실복강 단락술 또는 제3뇌실 천공술이 시행됩니다. 약 30~40%의 환아가 최종적으로 뇌실복강 단락술이 필요합니다.
2. 방사선 치료:
- 수모세포종은 방사선에 예민하여, 3세 이상의 소아는 반드시 방사선 치료를 받습니다. 방사선 치료는 종양의 원발 부위인 후두와뿐만 아니라 전이가 가능한 뇌와 척수 전체에 시행됩니다.
- 방사선 치료의 후유증을 줄이기 위해 항암화학요법과 병행하여 방사선 조사량을 최대한 낮추고 있습니다.
3. 항암화학요법:
- 항암치료는 방사선 조사량을 낮추기 위해서 또는 3세 이하의 영유아에게 방사선 치료를 연기하는 동안 시행됩니다. 현재 항암요법은 다약제 병합요법을 통해 다양한 약제 조합을 사용하고 있습니다.
- 저위험군(3세 이상, 수술 후 전절제, 전이 없는 경우)에서는 방사선 조사량과 항암치료 강도를 낮추는 반면, 고위험군(잔존종양이 크거나 전이가 있는 경우)에서는 고용량 방사선 치료와 강한 항암치료가 시행됩니다.
오늘은 수모세포종에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.