안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 두개인두종에 대해서 알아보겠습니다.
정의
두개인두종(craniopharyngioma)은 뇌 중앙에 위치한 뇌하수체 부위에서 발생하는 뇌종양의 일종입니다. 이 종양은 주로 뇌하수체 주변에 생기며, 뇌하수체의 주요 기능인 여러 호르몬의 분비를 담당하는 영역에 영향을 미칩니다. 뇌하수체는 젖분비 호르몬, 성장 호르몬, 갑상선 자극 호르몬, 부신 피질 자극 호르몬, 난포 자극 호르몬, 황체형성 호르몬, 항이뇨 호르몬 등 다양한 호르몬을 분비하는 역할을 합니다.
두개인두종은 일반적으로 조직학적으로 양성 소견을 보이며 종양의 성장 속도가 빠르지 않은 편입니다. 그러나 주변의 뇌 구조물인 시신경, 뇌하수체, 뇌실, 시상하부 등을 압박하여 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 이 종양의 발생 위치와 주변 뇌조직의 특성으로 인해 치료가 어려운 경우가 많습니다.
원인
두개인두종(craniopharyngioma)은 태아기 초기에 발생하는 뇌의 형성과정 중, 뇌하수체의 형성에 중요한 역할을 하는 **뇌하수체주머니(Rathke’s pouch)**라는 구조로부터 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 뇌하수체주머니는 신경조직과 인두 부위가 분리되는 과정에서 형성되는 구조로, 이 부위가 완전히 분리되지 않고 남아 있을 경우, 나중에 두개인두종으로 발전할 가능성이 있습니다.
종양이 정확히 어떻게 형성되는지에 대한 구체적인 메커니즘은 아직 명확히 밝혀지지 않았지만, 이 잔유물로부터 두개인두종이 발생하는 것으로 추정되고 있습니다.
증상
두개인두종은 주변 뇌조직을 압박하거나 파괴하여 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 주로 발생하는 증상은 다음과 같습니다:
- 시각 증상: 두개인두종은 시신경 및 시신경교차와 매우 인접해 있어, 시신경을 압박하거나 손상시킴으로써 시력 저하와 시야 장애를 일으킵니다. 특히 양측 바깥쪽 시야 장애가 자주 발생합니다.
- 호르몬 증상: 뇌하수체는 다양한 호르몬을 분비하는 기관이기 때문에, 종양으로 인해 호르몬 분비에 이상이 생기면 여러 증상이 나타날 수 있습니다.
- 성장 호르몬 장애: 소아에서 비정상적으로 작은 키가 나타날 수 있습니다.
- 성호르몬 감소: 청소년기에는 2차 성징(체모, 유방, 음경 발달, 초경)의 지연이 나타나고, 성인에서는 무월경, 성욕 감퇴, 불임이 발생할 수 있습니다.
- 항이뇨 호르몬 장애: 요붕증, 야뇨, 다갈증, 다뇨와 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 부신 자극 호르몬 장애: 부신 호르몬 분비가 저하되어 입맛 감소, 피부 색소 침착, 쉽게 피로해지는 증상이 나타날 수 있습니다.
- 갑상선 기능 저하: 피로감과 전신 쇠약이 발생할 수 있습니다.
- 수두증 증상: 종양이 뇌하수체 위쪽으로 성장하면서 뇌척수액의 정상적인 흐름을 방해해 수두증이 발생할 수 있습니다. 수두증의 증상으로는 두통, 구역, 구토, 갑작스러운 의식 소실 등이 있습니다.
- 시상하부 증상: 종양이 시상하부에 영향을 미치면, 시상하부의 중요한 기능들이 손상될 수 있습니다. 이로 인해 의식 장애, 기억력 저하, 전해질 이상, 인격 변화, 섭식 행동 장애, 체온 조절 장애, 과수면증 등 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
이와 같은 다양한 증상들은 두개인두종의 위치와 크기에 따라 달라질 수 있으며, 치료와 관리가 어렵게 만드는 요인이 됩니다.
치료법
두개인두종이 발견되면 수술적 치료가 가장 우선적으로 시행됩니다. 그러나 종양의 위치와 주변 구조물과의 관계 때문에 완전한 제거가 어려운 경우도 많습니다. 이러한 상황에서는 방사선 치료, 방사선 수술, 낭종 내 치료 등을 환자의 상태에 맞춰 조합하여 치료를 진행합니다. 주요 치료 방법은 다음과 같습니다:
- 수술적 치료: 두개인두종의 기본적인 치료 방법은 종양을 제거하는 수술입니다. 그러나 주변 뇌조직의 중요성과 종양이 뇌조직을 침투하듯 성장하는 특성 때문에 완전한 적출이 어려운 경우가 많습니다. 두개인두종은 양성 종양임에도 불구하고, 수술 후에도 재발이 흔히 발생할 수 있습니다.
- 방사선 치료: 종양이 주변 뇌조직으로 침투하여 수술로 완전히 제거되지 못하거나 재발하는 경우, 방사선 치료가 추가적으로 시행됩니다. 이 치료는 종양의 성장을 억제하거나 재발을 방지하는 데 도움을 줍니다.
- 방사선 수술: 감마나이프와 같은 정밀한 방사선 수술 기법을 이용하여, 국소적으로 종양 부위에만 방사선을 집중 조사하여 종양의 크기를 줄이거나 재발을 억제합니다. 이 방법은 종양이 고형 성분(solid component)만으로 이루어져 있고, 시신경과 충분히 떨어져 있으며 크기가 크지 않은 경우에 주로 사용됩니다.
- 낭종 내 치료: 두개인두종이 액성 낭종(cystic portion) 형태를 가질 때, 이 부분을 치료하기 위해 낭종 내에 작은 관을 삽입한 후 방사선 동위원소나 항암제를 주입하여 낭종의 크기를 줄이는 방법입니다. 이는 고형 성분을 제외한 액체 성분이 많은 경우에 효과적입니다.
이러한 치료 방법들은 두개인두종의 위치와 상태, 환자의 전반적인 건강 상태 등을 고려하여 적절하게 선택되고 조합됩니다.
오늘은 두개인두종에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.