안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 뇌성마비에 대해서 알아보겠습니다.
정의
뇌성마비(Cerebral Palsy, CP)는 단일한 질병이 아니라 다양한 임상적 특징을 가진 증후군들의 집합을 나타내는 개념입니다. 이는 미성숙한 뇌에 출생 전, 출생 중, 또는 출생 후에 발생하는 비진행성 병변이나 손상으로 인해 운동 및 자세 조절에 문제가 생기는 것을 특징으로 합니다. 이러한 뇌의 미성숙 상태는 일반적으로 생후 만 3~5세까지를 의미합니다.
뇌성마비는 증상의 정도에 따라 경증(mild), 중등도(moderate), 중증(severe)으로 나뉘며, 침범된 신체 부위에 따라 여러 유형으로 분류될 수 있습니다. 예를 들어, 한쪽 팔이나 다리가 마비된 경우 단마비(monoplegia), 한쪽 팔과 다리가 마비된 경우 편마비(hemiplegia), 사지에 모두 증상이 있으나 다리에 더 심한 경우 하지마비(paraplegia), 양쪽 다리와 한쪽 팔이 마비된 경우 삼지마비(triplegia), 모든 사지가 비슷한 정도로 마비된 경우 사지마비(quadriplegia)로 구분됩니다.
또한, 신경운동형에 따라 경직형(Spastic), 무정위운동형(Athetoid), 강직형(Rigid), 진전형(Tremor), 운동실조형(Ataxic), 이완형(Hypotonic), 혼합형(Mixed) 등으로도 분류될 수 있으며, 운동장애형에 따라 긴장형, 근긴장이상(Dystonia), 무도병형(Chorea), 발리스무스(Ballismus) 등으로 나눌 수도 있습니다.
이와 같은 다양성 때문에 뇌성마비는 개별 환자의 증상에 따라 맞춤형 치료와 관리가 필요합니다.
원인
뇌성마비(Cerebral Palsy, CP)는 다양한 원인에 의해 발생하며, 대부분의 경우 여러 요인이 복합적으로 작용하는 다인성 원인에 의해 나타납니다. 그러나 약 20%의 사례에서는 뚜렷한 원인을 밝혀내기 어려운 경우도 있습니다. 뇌성마비의 주요 원인들은 크게 산전 인자(prenatal factors), 주산기 인자(perinatal factors), 산후 인자(postnatal factors)로 구분됩니다.
- 산전 인자: 이는 아기가 태어나기 전에 모체 내에서 발생하는 문제를 포함합니다. 이러한 문제는 조산을 초래할 수 있으며, 조산아는 뇌성마비 발생 위험이 높습니다. 미숙아에서 흔히 발생하는 허혈성 뇌병증은 뇌실 주변 백질연화증(periventricular leukomalacia)을 유발할 수 있으며, 이는 하지를 지배하는 피질척수로에 손상을 초래해 하지에 경직성 양측마비를 일으킬 수 있습니다.
- 주산기 인자: 출생 시에 발생하는 요인들로, 핵 황달이나 저산소증이 대표적입니다. 이 시기에 발생하는 문제는 신생아의 뇌에 손상을 일으켜 뇌성마비로 이어질 수 있습니다.
- 산후 인자: 출생 후 발생하는 요인들로, 전체 뇌성마비 원인의 약 7%를 차지합니다. 황달, 독성 물질에 의한 노출, 두부 외상, 감염(뇌염, 뇌막염), 뇌종양 등이 산후 인자에 포함됩니다.
이 중에서 조산에 의한 미숙아는 뇌성마비 발생의 가장 큰 단일 원인으로 여겨집니다. 뇌성마비의 복합적인 원인과 다양한 발생 시기에 따라 증상과 심각도가 달라질 수 있으며, 개별 환자의 상황에 맞춘 접근이 중요합니다.
증상
뇌성마비는 정의상 뇌의 손상이 비진행적이지만, 신체적 증상은 시간의 흐름에 따라 변할 수 있습니다. 신경운동형에 따른 뇌성마비의 주요 임상 양상은 다음과 같습니다:
1. 경직형 뇌성마비 (Spastic Cerebral Palsy)
- 경직형 양측 마비: 가장 흔한 유형입니다. 출생 직후 근긴장도가 저하되었다가, 6개월에서 1년 사이 경직이 나타납니다. 어린 시기에는 신전근의 경직이 두드러지지만, 나이가 들면서 굴곡근의 경직이 더 강해집니다.
- 보행 및 앉기 능력: 만 2세에 균형을 잡고 보행할 가능성이 높지만, 만 18개월 이후에도 원시 반사가 유지되면 보행이 어려울 수 있습니다. 만 4세 이후에도 앉지 못할 가능성도 있습니다.
- 골격계 문제: 고관절의 내전, 내회전, 굴곡 구축과 족관절의 첨족 변형 등의 문제가 발생할 수 있으며, 이는 보행 양상에 영향을 줍니다.
- 상지 증상 및 지능: 상지의 증상은 경미하며, 대부분의 경우 심각한 지능장애가 없어 독립적인 일상생활이 가능합니다.
- 경직형 편마비: 주로 생후 1년 이내에 발견되며, 발달 단계는 정상보다 4~6개월 늦어집니다. 하지만 대부분 보행이 가능하며, 편마비형 보행을 보입니다.
- 기능 저하: 하지와 같은 쪽의 상지 기능이 떨어지지만, 지능 장애는 보통 없어서 독립 생활이 가능합니다. 골격계 문제도 흔히 동반됩니다.
- 경직형 사지마비: 사지 모두에서 경직형 마비가 나타나지만, 하지에서 더 심하게 나타납니다. 비대칭적 특성이 있으며, 근골격계 장애 외에도 시각장애(사시), 간질, 연하장애, 구음장애, 침흘리기 등의 증상이 동반될 수 있습니다.
2. 운동 장애형 뇌성마비 (Dyskinetic Cerebral Palsy)
- 무정위운동형(Aathetoid type): 이 유형이 가장 흔하며, 경직형과 달리 상지에 증상이 더 심하게 나타납니다.
- 관절 구축: 일반적으로 관절 구축은 없으며, 약 75%의 환자가 보행이 가능합니다.
3. 혼합형 뇌성마비 (Mixed Cerebral Palsy)
- 경직형-무정위운동형: 이 유형은 경직형과 무정위운동형이 혼합되어 있으며, 사지를 모두 침범하는 경우가 많습니다. 경직성 사지마비에서 무정위운동으로, 혹은 그 반대로 진행하는 양상을 보입니다.
- 보행: 대부분의 경우 3세가 지나야 걷기 시작하지만, 절반 정도는 보행이 가능합니다.
원시 반사와 발달
정상 발달 과정에서는 특정 시기에 원시 반사(설근 반사, 흡철반사, 모로 반사, 긴장성 경반사 등)가 소실됩니다. 그러나 뇌성마비와 같은 중추신경계 이상이 있는 경우, 이러한 반사가 적절한 시기에 소실되지 않고 지속될 수 있습니다. 원시 반사의 소실 시점과 영아의 앉는 시기는 보행과 관련된 중요한 예후 인자입니다.
이러한 신경운동형에 따른 임상 양상은 환자의 상태에 따라 다를 수 있으며, 개별적인 접근이 필요합니다.
치료법
뇌성마비(Cerebral Palsy, CP) 환자의 경우, 특히 위험인자가 있거나 운동 발달 장애가 나타나는 경우에는 조기 치료가 매우 중요합니다. 조기 치료의 목표는 운동 장애를 최소화하고, 발달 과정에서 충분한 경험을 제공하여 환자의 기능적 능력을 극대화하는 것입니다.
주요 치료 목표 및 방법:
- 운동 조절 기능 향상:
- 운동 치료의 핵심은 운동 조절 기능을 향상시키는 것입니다. 이를 통해 소운동(섬세한 손동작)과 대운동(걷기, 뛰기 등) 능력을 개선하고, 근골격계 합병증을 예방합니다.
- 재활 운동:
- 재활의학과에서는 관절 운동과 운동 발달을 돕기 위한 다양한 운동 방법을 실시합니다.
- 기능적 훈련: 환자가 가능한 한도 내에서 대운동과 소운동을 반복적으로 수행하게 하여 동작을 습득합니다. 일상생활동작(ADL) 훈련도 포함되며, 이는 독립적인 생활을 돕는 데 중요한 역할을 합니다.
- 보조기기 사용: 내부 신발이나 기타 보조기구를 통해 기능을 증진시키고 변형을 방지합니다.
- 수술적 치료:
- 후방 신경근 절개술(Selective Dorsal Rhizotomy, SDR): 경직형 환자의 경직을 완화시키기 위해 신경외과에서 시행됩니다. 그러나 이 수술은 무정위운동형 또는 강직형 환자에게는 증상을 악화시킬 수 있어, 신중한 판단이 필요합니다.
- 약물적 치료:
- 근이완제: 미국 등지에서 척수강 내에 바클로펜(Baclofen)을 지속적으로 주입하는 방법이 사용되고 있습니다. 이 방법은 경직을 줄이고 운동 기능을 개선하는 데 도움이 되지만, 국내에서는 비용 문제로 인해 널리 사용되지 않고 있습니다.
이러한 치료법들은 환자의 상태와 유형에 따라 개별적으로 적용되어야 하며, 조기 치료를 통해 더 나은 기능적 결과를 도모할 수 있습니다. 환자의 상태에 맞는 적절한 치료 계획을 세우고, 지속적으로 관리하는 것이 중요합니다.
오늘은 뇌성마비에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.