안녕하세요. 잡다구니입니다.
오늘은 뇌동정맥기형에 대해서 알아보겠습니다.
정의
뇌동정맥 기형(cerebral arteriovenous malformation, AVM)은 동맥과 정맥이 모세혈관을 거치지 않고 직접 연결되는 혈관의 기형으로, 주로 뇌에서 발생합니다. 정상적인 혈액순환에서는 동맥을 통해 조직으로 산소가 공급되고, 모세혈관을 통해 산소가 조직에 전달된 후 정맥을 통해 산소가 소모된 혈액이 심장으로 돌아가게 됩니다. 그러나 뇌동정맥 기형에서는 이러한 과정이 왜곡되어 고압의 동맥혈이 정맥으로 바로 전달되면서 혈관 벽에 부담을 주게 되고, 이로 인해 뇌출혈, 간질 발작 등의 신경학적 문제가 발생할 수 있습니다.
이 기형은 폐, 간, 비장과 같은 혈관이 풍부한 장기에서도 나타날 수 있지만, 특히 뇌에서 발생할 경우 치명적일 수 있습니다. AVM은 선천적 요인으로 발생하는 경우가 많으며, 증상이 나타나기 전까지는 무증상일 수도 있습니다. 진단과 치료는 주로 영상 검사(CT, MRI)와 같은 방법을 통해 이루어지며, 치료로는 수술, 방사선 치료, 혈관 내 색전술 등이 사용됩니다.
원인
뇌동정맥 기형(AVM)은 선천적인 발생 과정에서 나타나는 이상이지만, 구체적으로 태생기(발생 초기)에서 어떤 이상이 발생하여 생기는지는 아직 명확히 밝혀지지 않았습니다. 이는 대부분의 경우에서 유전적인 요인 없이 발생하며, 자녀에게 유전되지 않는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 극히 드문 일부 유전성 질환과 동반되어 나타나는 사례가 보고된 바 있습니다.
후천적으로 발생하는 경우는 없다고 여겨지지만, 이미 존재하는 작은 뇌동정맥 기형이 시간이 지나면서 커지는 경우가 관찰됩니다. 이러한 증가는 혈류의 압력 변화에 따른 혈관 확장이나 혈관 내 세포 증식과 관련이 있을 것으로 보입니다. 이는 과거에 뇌동정맥 기형이 고정적이고 변화하지 않는 병변으로 여겨졌던 것과 달리, 시간이 지남에 따라 변화할 수 있는 동적인 병변으로 생각되는 이유입니다. 이러한 관찰은 뇌동정맥 기형이 단순한 구조적 문제를 넘어 복잡한 혈류역학적 과정에 의해 영향을 받을 수 있다는 점을 시사합니다.
증상
뇌동정맥 기형(AVM)은 비교적 드물지만, 외국의 조사에 따르면 인구의 약 0.01~0.1%에서 발생하는 것으로 알려져 있습니다. 이 기형은 동맥의 높은 혈압이 직접적으로 약한 정맥으로 전달되기 때문에 정맥에서 출혈이 발생할 위험이 큽니다. 실제로 뇌동정맥 기형의 약 50%는 뇌출혈의 형태로 나타나며, 출혈의 위치와 양에 따라 두통, 사지 마비, 의식 저하 등의 다양한 신경학적 증상을 유발할 수 있습니다.
또한, 약 30%의 환자는 뇌출혈이 발생하기 전 간질 발작을 경험하여 진단되는데, 이는 동맥혈이 뇌조직으로 충분히 공급되지 않고 정맥으로 직접 흘러가는 단락(shunt) 현상으로 인해 뇌조직 주변에 허혈이 발생하면서 뇌기능이 저하되는 것과 관련이 있습니다. 이러한 허혈 상태는 간질 발작을 일으킬 수 있습니다.
그 외 약 10~20%의 환자는 두통을 호소하며 진단되기도 하는데, 이 두통은 뇌동정맥 기형에 의한 동맥압 상승 또는 허혈로 인해 발생할 수 있습니다. 특히 갑작스럽고 심한 두통은 뇌출혈의 신호일 수 있습니다.
최근에는 뇌 컴퓨터 단층촬영(CT)과 뇌 자기공명영상(MRI)이 널리 사용됨에 따라 교통사고 등의 이유로 촬영 중 무증상 환자가 우연히 진단되는 사례도 증가하고 있습니다. AVM은 이러한 진단 도구의 발전 덕분에 더 많이 발견되고 있지만, 치료와 관리가 중요한 질환입니다.
치료법
뇌동정맥 기형(AVM)의 치료는 매우 복잡하고 까다로우며, 전문적인 뇌혈관 질환 전문가의 진료가 필수적입니다. 약물치료는 없으며, 동정맥 기형의 제거만이 유일한 치료법입니다. 현재는 세 가지 주요 치료법이 사용되며, 각각 단독으로 또는 병합하여 적용할 수 있습니다.
미세 수술(Microsurgery)
전통적인 방법으로, 가장 확실한 치료법입니다. 수술을 통해 즉시 출혈 위험을 제거할 수 있는 장점이 있습니다. 직경 3cm 이하의 작은 뇌동정맥 기형에 대해서는 90% 이상의 완치율이 보고되고 있습니다. 특히 뇌의 표면에 위치한 기형에 적합하지만, 뇌의 심부나 뇌간에 위치한 경우 합병증 위험이 높습니다. 뇌출혈로 갑작스럽게 발견된 경우에는 응급 수술이 필요할 때도 있습니다.
혈관 내 수술(Endovascular treatment)
혈관 내로 작은 관을 삽입해 금속이나 약품을 주입하여 기형 부위를 차단하는 방법입니다. 수술보다 환자의 부담이 적고 합병증 위험이 낮으며, 반복 시술이 가능합니다. 그러나 기형이 수많은 동맥 분지에서 혈류를 공급받기 때문에 완치가 어려울 수 있습니다. 대부분의 경우, 혈관 내 수술은 기형의 크기를 줄여 미세 수술이나 방사선 수술을 더 용이하게 하는 보조 치료로 사용됩니다.
방사선 수술(Radiosurgery)
감마나이프 등의 방사선 수술은 직경 3cm 이하의 기형을 치료하는 데 널리 사용되며, 완치율은 6085%로 보고됩니다. 특히 뇌의 심부나 뇌간에 위치한 작은 기형에 적합하지만, 치료 후 기형이 완전히 사라지기까지 23년이 걸리며, 그 기간 동안 출혈 위험이 존재합니다. 또한 방사선에 따른 주변 신경 손상 등의 합병증이 발생할 수 있습니다.
결국, 크기가 작고 단순한 기형은 비교적 안전하게 치료될 수 있지만, 크기가 크고 복잡하거나 깊은 곳에 위치한 기형은 치료가 어렵고 합병증 위험이 높습니다. 직경 5~6cm 이상의 복잡한 기형은 치료법에 관계없이 완치율이 낮아 치료하지 않는 것이 오히려 유리한 경우도 있습니다.
최적의 치료 방법은 환자의 상태에 따라 다르며, 치료 시기와 방법은 뇌혈관 질환 전문의와의 충분한 상담을 통해 결정됩니다. 최근 무증상 뇌동정맥 기형에 대한 연구(ARUBA 연구)에서는 치료보다 보존적 치료를 받은 환자들이 더 좋은 결과를 보였으며, 이후로 무증상 병변에 대한 무분별한 치료가 줄어들고 신중하게 치료 계획을 세우는 방향으로 바뀌고 있습니다.
오늘은 뇌동정맥기형에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.