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급성 파종성 뇌척수염이란 무엇인가?

by 잡다구니 2024. 11. 13.

안녕하세요. 잡다구니입니다.

오늘은 급성 파종성 뇌척수염에 대해서 알아보겠습니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

급성-파종성-뇌척수염

 

 

 

 

정의

급성 파종성 뇌척수염(Acute Disseminated Encephalomyelitis, ADEM)은 중추신경계에 발생하는 급성 자가면역성 수초탈락 질환입니다. 이 병은 면역 반응이 과도하게 활성화되어 뇌와 척수를 둘러싼 수초(myelin)가 손상되며, 신경 신호 전달에 문제를 일으킵니다. 주요 특징은 감염 질환이나 예방접종 후 발생하는 경우가 많고, 단일 에피소드(단상성)로 발생해 재발하는 경우는 드뭅니다. 발생률은 매년 인구 10만 명당 약 0.8명으로, 청소년기에 주로 발병하는 경향이 있습니다.

이 질환은 다발성경화증(Multiple Sclerosis, MS)과 유사한 수초 손상을 동반하지만, 두 질환의 발병 원인과 경과에서 차이가 있습니다.

 

 

 

 

 

원인

급성 파종성 뇌척수염(ADEM)은 주로 상기도 감염과 같은 바이러스나 세균 감염 후 발병하며, 발병 전 감염이 확인되는 경우가 약 50~75%에 달합니다. 흔한 원인으로는 상기도 감염, 위장관 감염, 그리고 홍역, 볼거리, 풍진, 소아마비 등의 예방접종 후 일부에서 나타날 수 있습니다.

이 질환은 바이러스가 직접적으로 중추신경계를 침범하는 것이 아니라, 분자 모방(molecular mimicry) 메커니즘을 통해 발생합니다. 바이러스의 단백질이 신경세포에 있는 단백질과 구조적으로 유사할 경우, 면역계가 바이러스를 공격하는 과정에서 자신의 신경세포를 오인해 공격할 수 있습니다. 이로 인해 염증 반응이 과도하게 유발되며, 수초가 손상되어 신경 신호 전달에 문제가 생기고, 급성 파종성 뇌척수염의 증상이 나타나게 됩니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

증상

급성 파종성 뇌척수염(ADEM)은 감염이나 예방접종 후 평균 4~21일의 잠복기를 거쳐 발병하며, 먼저 발열, 권태감, 근육통, 두통, 구역 및 구토 등의 전신 증상이 나타난 뒤 신경학적 증상이 이어집니다. 초기 신경학적 증상으로는 두통, 목 경직, 빛 공포증과 같은 뇌막 자극 증상이 흔히 관찰되며, 이후 의식 장애, 발작, 반신 불완전 마비, 실어증과 같은 다양한 뇌 증상들이 점진적으로 발생할 수 있습니다. 또한 시각 신경염과 급성 횡단성 척수염 등의 증상도 나타날 수 있습니다.

특히 소아에서는 홍역 감염 후 발병하는 경우가 많으며, 이를 홍역유발 급성 파종성 뇌척수염이라 부릅니다. 이 경우 치사율이 높고 심각한 신경학적 후유증을 남길 가능성이 큽니다. 다행히 생홍역백신을 통해 능동 면역을 형성하면 발병 위험이 크게 줄어 예방 효과가 매우 높습니다.

그 외 ADEM을 유발할 수 있는 감염으로는 풍진, 볼거리, 인플루엔자, 전염성 단핵구증, 마이코플라스마, 수두, 대상포진, 렙토스피라 등이 있으며, 예방접종 후 발생할 가능성이 있는 경우는 홍역, 백일해, 디프테리아, 수두, 광견병 백신 접종 후가 대표적입니다. 그러나 백신 개발 기술이 발전하면서 예방접종 후 급성 파종성 뇌척수염 발생률은 감소하고 있습니다.

 

 

 

 

 

 

치료법

급성 파종성 뇌척수염(ADEM) 치료에서 고용량 스테로이드 요법이 가장 효과적인 치료법으로 알려져 있습니다. 스테로이드는 염증 반응을 억제하고 면역계의 과도한 반응을 줄여주는 역할을 하여 신경 손상을 완화하는 데 도움을 줍니다.

스테로이드 치료에 반응하지 않는 경우에는 혈장교환술이나 **면역글로불린 정맥주사(IVIG)**가 대안으로 사용될 수 있습니다. 혈장교환술은 자가면역 반응을 유발하는 항체를 제거하는 데 도움을 주며, IVIG는 면역계의 과도한 반응을 억제하여 염증을 감소시키는 효과가 있는 것으로 보고되었습니다. 이들 치료법은 일부 환자에서 효과를 보이며, 특히 스테로이드 치료로 충분한 반응을 얻지 못했을 때 고려됩니다.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

오늘은 급성 파종성 뇌척수염에 대해서 알아보았습니다. 감사합니다.